Cistična fibroza (CF) je življenjsko nevarna in nevarna genetska bolezen. Cistična fibroza nastane zaradi okvarjenega gena, ki večinoma vpliva na gibanje soli ali natrijevega klorida v in iz nekaterih celic. Stanje prizadene otroke, ki povzročajo težko lepljivo sluz, odebeljen prebavni sistem in slan znoj. Običajno lahko ti težki izločki zamašijo pljuča, kar povzroči težave pri dihanju pri otrocih s tem stanjem. Poleg tega se lahko vpletajo tudi pljučne okužbe, saj gosta sluz zagotavlja zaželene pogoje za rast bakterij, kar lahko sčasoma povzroči hudo okužbo pljuč. Prebavne težave lahko povzročijo tudi zgoščeni prebavni sokovi. Kadar iz trebušne slinavke ne morejo doseči tankega črevesa, ki opravlja funkcije prebave, je lahko tudi otrokova rast zelo ogrožena. Torej, kaj so zdravljenje cistične fibroze in kako delujejo?
Kako je diagnosticirana cistična fibroza?
Test za diagnosticiranje cistične fibroze se opravi v bolnišnici, kjer se testira krv iz otrokove pete. V nekaterih državah so vse novorojenčke testirane na cistično fibrozo; vendar pa vsi ti pregledi ne izključujejo možnosti, da ima vaš otrok cistično fibrozo. Če sumite, da ima vaše novorojence to stanje tudi po pregledu, je to lahko posledica njegove razširjenosti v družini ali nekaterih simptomov, ki lahko nakazujejo možnost tega stanja. Zdravnik lahko izvede dokončni test za cistično fibrozo, imenovano test znoj.
Preizkus znojenja je hiter in sploh ni boleč, zdravnik uporablja zdravilo, imenovano pilokarpin, ki stimulira znojenje na določenem mestu na roki. Nato se na to območje namesti filtrirni papir, ki absorbira znoj, ki se nato preskusi na vsebnost natrijevega klorida. Če rezultati kažejo veliko višjo raven od normalne, naj bi samodejno povedali, da ima otrok cistično fibrozo. Poleg tega se lahko za diagnosticiranje tega stanja, kot so rentgenski pregledi, genetski testi v slini ali krvi, test na pljučno funkcijo, kot tudi pri pregledu blata za prebavne težave uporabijo tudi družinske anamneze cistične fibroze in drugih testov. V nekaterih primerih se lahko genetsko testiranje izvede tudi pri parih, ki načrtujejo nosečnost, da bi ugotovili, ali je katera od njih kariera te bolezni, tako da je ne prenese na otroka.
Če imate otroka slabo rast in so nagnjeni k sinusnim ali pljučnim okužbam ali celo oboje, je to lahko znak cistične fibroze. Vendar je edini standardni test za to stanje kvantitativni test za klorid znoja in meri količino soli v znoju. Morda se zdi težko narediti test znoj na novorojencu, ker se ne znojijo zlahka. Za novorojenčke se lahko uporabi test imunoreaktivnega tripsinogena (IRT). S tem testom se odvzame kri z namenom, da se pregleda tripsinogen. Potrditev pozitivnega IRT testa se lahko opravi s testom znojenja ali genetskim testom.
Kaj so zdravljenje cistične fibroze?
1. Za težave s pljuči
Zdravniki bodo večinoma osredotočeni na preprečevanje okužb pljuč; izvajali bodo redno fizioterapijo prsnega koša (CPT), splošno znano kot udarno in posturalno drenažo. Pomaga pri sproščanju sluzi v pljučih, medtem ko olajša kašljanje. CPT se običajno opravi z udarjanjem na hrbet nekoga s skodelico in običajno dvakrat na dan. Vibracijski jopič se lahko uporablja tudi pri otrocih, čeprav je malo dražji. Priporočamo tudi redne vaje, antibiotike, zdravila za redčenje sluznice in protivnetna zdravila. Poleg tega lahko zdravnik svetuje tudi pljučno rehabilitacijo.
Poiščite več informacij o fizikalni terapiji za dojenčke s cistično fibrozo:
2. Za prebavne težave
Ko ima nekdo cistično fibrozo, bo moral vzeti zelo uravnoteženo prehrano, ki vsebuje veliko kalorij in beljakovin. Zaradi težav z absorpcijo bi jim morali dati 150 odstotkov priporočenega prehranskega dodatka, da bi zadostili njihovim potrebam po rasti. Morajo jemati multivitamine in druge dodatke. Ti ljudje morajo jemati pankreatične encime pred vsakim obrokom ali prigrizku, ki ga uživajo. Poleg teh se lahko dodajo tudi dodatni encimi, ki pomagajo pri prebavi. Otroci s hudimi boleznimi lahko potrebujejo posebne formule, ki se lahko hranijo s cevko ali redko z veno. Zdravila in klistirji za redčenje sluzi se lahko uporabljajo za zdravljenje črevesnih blokad, včasih pa je potrebna tudi operacija. Zdravnik bo morda predpisal tudi nekatera zdravila, ki bodo pomagala zmanjšati želodčno kislino in pomagala encimom trebušne slinavke pri njihovih funkcijah.
3. Genska terapija
Ta terapijska metoda ponuja najboljšo rešitev za ravnanje s cistično fibrozo, saj je ne le zdravi, ampak jo tudi napade. Na primer, zdravilo Kalydeco se uporablja za te namene in je bilo odobreno za približno šest let.
4. Presaditev
Včasih je pljučna presaditev lahko edina možnost in je dobro delala pri nekaterih ljudeh s tem stanjem.
5. Zdravljenje zapletov
Najpogostejši zaplet, ki prihaja s CF, je sladkorna bolezen, za katero sladkorna bolezen zahteva drugačno zdravljenje kot pri običajnem zdravljenju. Poleg tega obstajajo osteoporoza pri redčenju kosti, za katero lahko zdravnik predpiše zdravila, ki jih je mogoče uporabiti za preprečevanje znižanja kostne gostote.
Pomembne opombe: tekoča nega
Pomembno je, da imate stalno oskrbo, še posebej od medicinskih sester, zdravnikov in respiratornih terapevtov, ki so se specializirali za CF po rednem zdravljenju cistične fibroze. Najdete jih lahko v vseh zdravstvenih centrih ali centrih za oskrbo. Preiskave je treba izvajati vsake 3 mesece, včasih pa je potrebno cepljenje. Tudi vnetje gripe je lahko zelo pomembno, vendar lahko obiščete zdravnika, če imate naslednje:
- Povečana ali krvava sluz kot tudi sprememba barve ali konsistence sluzi
- Zmanjšan apetit ali energija
- Huda driska ali bolečine v trebuhu in temno zelena bruhanje
- Huda vročina
Domača zdravila za cistično fibrozo
Poleg zgoraj omenjenih zdravil za cistično fibrozo obstajajo tudi nekatera zdravila, ki jih lahko uporabite doma, da bi pomagali s tem stanjem.
1. Od pediatrične oskrbe do oskrbe odraslih
Če se zavedate, da ima vaš otrok to stanje, je dobro, da starši otroku povedo o stanju, ko odrastejo. To zagotavlja, da lahko otrok aktivno sodeluje pri zdravljenju. S tem pripravi vašega otroka na prehod iz oskrbe otroka na odrasle. Medicinski centri CF so lahko prav tako v veliko pomoč pri zagotavljanju nemotenega prehoda.
2. Spremeni način življenja
Če ste na rednem zdravniškem pregledu, lahko vadite zdrav način življenja, sledite zdravi prehrani in spremenite nekatere druge navade, kot so:
- Redno pranje rok, da se zmanjša možnost okužbe
- Pijte veliko tekočine in redno vadite
- Narediti fizikalno terapijo v prsih po priporočilu vašega zdravnika.
Poleg tega se lahko z blagimi akutnimi pljučnimi poslabšanji CF zdravijo doma uspešno z naslednjimi postopki: t
- Povečana pogostost čiščenja dihalnih poti
- Vdihavanje bronhodilatatorjev
- Posturalna drenaža in fizikalna terapija v prsih
- Uporaba peroralnih antibiotikov, kot so peroralni fluorokinoloni.
3. Vaja
Ko se ukvarjate z aerobnimi vajami, zaradi katerih boste dihali težje, lahko sprostijo sluz, tako da jo lahko izkašljete, prav tako pa izboljša vaše splošno fizično stanje. CF tudi povzroči, da je vaš znoj slaven in tako izgubi veliko soli skozi znoj. Lahko vključite tudi relativno visoko slano dieto, da zagotovite, da je ravnovesje soli.
Tukaj je videoposnetek, ki ga lahko delite z vami o tem, kako fant živi s cistično fibrozo:
